L'emofilia nei bambini è ereditariadiatesi emorragica. Lo sviluppo dell'emofilia è causato da insufficienza congenita nel sangue di fattori che prendono parte alla formazione della tromboplastina plasmatica, una sostanza necessaria per il rapido ripiegamento del sangue nel trauma.
La malattia si verifica principalmente negli uomini. Viene trasmesso ai nipoti del paziente da figlie clinicamente sane. Ci sono tre varietà di questa patologia.
1. L'emofilia A è la forma più comune della malattia. È causato da insufficienza nel sangue di un paziente con globulina antiemofilica.
2. L'emofilia B è causata da una deficienza nel sangue del componente plasmatico della tromboplastina.
3. L'emofilia C è causata dall'assenza nel sangue della tromboplastina precursore del plasma.
Come risultato di insufficienza nel sangue di uno deifattori menzionati, la sua coagulabilità è violata. Tale sangue raccolto in una provetta non collassa per un lungo periodo e gli elementi uniformi si depositano gradualmente sul fondo.
Questa malattia è caratterizzata da un tipo di ematomasanguinamento. La principale lamentela dei pazienti - la tendenza al sanguinamento, che si manifesta sin dai primi anni di vita. Nell'anamnesi, l'emofilia nei bambini si manifesta con sanguinamento del cordone ombelicale, ematoma alla nascita, sanguinamento prolungato con dentizione e ferite della pelle. Più tardi ci sono gonfiore e tenerezza delle articolazioni con lievi ferite. Gli adulti spesso sviluppano emorragie comuni dolorose a livello sottocutaneo, ematomi muscolari. Meno ferite sanguinanti con bordi schiacciati. Ciò è dovuto al fatto che il deficit di tromboplastina nel plasma è parzialmente compensato da una significativa secrezione del tessuto.
Ci sono sanguinamento dalle mucosebocca, naso, distesa digestiva, reni, bronchi. Possibili emorragie nel cervello o meningi. Minacciare la vita dell'ematoma retroperitoneale del paziente, emorragia alla radice della lingua, zona del collo, faringe. Sanguinamenti gravi possono causare manipolazioni mediche, ad esempio estrazione di denti, varie iniezioni e ancora più interventi chirurgici. Una caratteristica della sindrome emorragica con danni ai piccoli vasi è la successiva comparsa di sanguinamento. Può svilupparsi poche ore dopo l'infortunio.
Sintomi tipici che si manifestanol'emofilia nei bambini, sono le emorragie nelle articolazioni, chiamate emartroz. Molto spesso si sviluppa emartroz delle articolazioni del ginocchio e del gomito. Sono molto dolorosi, accompagnati da un aumento della temperatura. L'emartro ripetuto porta allo sviluppo di contratture.
L'emofilia è una grave malattia del sangue. Il più grave è l'emofilia nei bambini e negli adolescenti. In passato, la maggior parte dei pazienti moriva di emorragia o emorragia agli organi interni prima dei vent'anni. Le complicanze della malattia comprendono anemia grave e danno articolare - emartro e contratture che si sviluppano in presenza di emartro.
Se l'emofilia viene diagnosticata, il trattamento deve essereessere effettuato dai primi mesi della vita del paziente. Il principale metodo di trattamento del sanguinamento è la terapia sostitutiva urgente. Per trattare l'emofilia, vengono utilizzati prodotti sanguigni, in cui i fattori di coagulazione del sangue vengono risparmiati più a lungo rispetto al sangue fresco. È un plasma antiemofilico, un crioprecipitato o un concentrato del fattore di coagulazione del sangue. In casi gravi, a volte viene utilizzata la trasfusione di sangue diretta da un donatore. Nell'emofilia B e C, immettere plasma nativo e secco, nonché una preparazione complessa contenente diversi fattori di coagulazione del sangue. Tra gli altri farmaci emostatici si utilizzano l'acido aminocaproico e il fibrinogeno. Il trattamento dell'emofilia previene lo sviluppo di complicazioni di malattie, migliora significativamente la qualità e l'aspettativa di vita del paziente.
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